Ilkinji miýelofibroz (PMF) üçin bejeriş strategiýasy töwekgelçiligiň derejesine esaslanýar.PMF hassalarynda kliniki ýüze çykmalaryň we çözülmeli meseleleriň dürlüligi sebäpli bejeriş strategiýasy hassanyň keselini we kliniki zerurlyklaryny göz öňünde tutmalydyr.Uly dalakly näsaglarda ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) bilen başlangyç bejergisi dalagyň ep-esli azalandygyny görkezdi we sürüjiniň mutasiýa ýagdaýyndan garaşsyzdy.Dalak azaldylyşynyň ululygy has gowy çaklamany görkezýär.Kliniki taýdan möhüm keseli bolmadyk pes töwekgelçilikli hassalarda, her 3-6 aýdan bir gezek gaýtalanyp baha bermek bilen, kliniki synaga girip bolýar.Ruxolitinib.
Aralyk töwekgelçilikli-2 ýa-da ýokary töwekgelçilikli hassalar üçin allogen HSCT saýlanylýar.Transplantasiýa mümkin däl bolsa, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) birinji bejeriş usuly hökmünde ýa-da kliniki synaglara girmek maslahat berilýär.Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi), häzirki wagtda dünýäde tassyklanan ýeke-täk derman, MF-iň patogenezi bolan JAK / STAT ýoluny nyşana alýar.Täze Angliýa Journalurnalynda we Leýkemi we Limfoma Journalurnalynda çap edilen iki gözleg, ruxolitinibiň (Jakavi / Jakafi) PMF hassalarynda ep-esli derejede azaldyp, durmuş derejesini ýokarlandyryp biljekdigini görkezýär.Aralyk töwekgelçilikli-2 we ýokary töwekgelçilikli MF hassalarynda ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) keseli dolandyrmagyň esasy maksatlaryna ýetip, dalagy gysmaga, keseli gowulaşdyrmaga, diri galmagy gowulaşdyrmaga we süňk ýiliginiň patologiýasyny gowulaşdyrmaga ukyplydy.
PMF-de her ýyl ýüze çykma ähtimallygy 0,5-1.5 / 100,000 bolup, ähli MPN-leriň iň erbet çaklamasy bar.PMF miýelofibroz we ekstramedullary gematopoez bilen häsiýetlendirilýär.PMF-de süňk ýilik fibroblastlary adaty klonlardan emele gelenok.PMF bilen kesellän näsaglaryň takmynan üçden birinde diagnoz wagtynda hiç hili alamat ýok.Şikaýatlara ep-esli ýadawlyk, ganazlyk, garyn rahatsyzlygy, ir doýmak ýa-da splenomegali sebäpli içgeçme, gan akma, horlanmak we periferiýa ödem degişlidir.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) orta ýa-da ýokary töwekgelçilikli miýelofibrozy, şol sanda esasy mielofibrozy bejermek üçin 2012-nji ýylyň awgust aýynda tassyklandy.Bu derman häzirki wagtda dünýäniň 50-den gowrak ýurdunda bar.