Ilkinji miýelofibroz (PMF) bejergisi strategiýasy töwekgelçiligiň derejesine esaslanýar. PMF hassalarynda çözülmeli kliniki ýüze çykmalaryň we meseleleriň dürlüligi sebäpli bejeriş strategiýalary hassanyň keselini we kliniki zerurlyklaryny göz öňünde tutmalydyr. Uly dalakly näsaglarda ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) bilen ilkinji bejergisi dalagyň ep-esli azalandygyny görkezdi we sürüjiniň mutasiýa ýagdaýyna bagly däldi. Dalak azalmagynyň has uly ululygy has gowy çaklamany görkezýär. Kliniki taýdan ähmiýetli keseli bolmadyk pes töwekgelçilikli hassalarda, her 3-6 aýdan bir gezek gaýtalanyp, kliniki synaglara girip ýa-da kliniki synaglara girip bolýar.Ruxolitinib.
Aralyk töwekgelçilikli-2 ýa-da ýokary töwekgelçilikli hassalar üçin allogen HSCT ileri tutulýar. Transplantasiýa mümkin däl bolsa, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) birinji bejeriş usuly hökmünde ýa-da kliniki synaglara girmek maslahat berilýär. Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi), häzirki wagtda dünýäde ýeke-täk makullanan derman, MF-iň patogenezi bolan JAK / STAT ýoluny nyşana alýar. Täze Angliýa Journalurnalynda we Leýkemi we Limfoma Journalurnalynda çap edilen iki gözleg, ruxolitinibiň (Jakavi / Jakafi) PMF hassalarynda keseli ep-esli azaldyp, durmuş derejesini ýokarlandyryp biljekdigini görkezýär. Aralyk töwekgelçilikli-2 we ýokary töwekgelçilikli MF hassalarynda ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) keseli dolandyrmagyň esasy maksatlaryna ýetip, dalak gysmagy, keseli gowulaşdyrmagy, diri galmagy gowulaşdyrmagy we süňk ýiliginiň patologiýasyny gowulandyrmagy başardy.
PMF-de her ýyl ýüze çykma ähtimallygy 0,5-1.5 / 100,000 bolup, ähli MPN-leriň iň erbet çaklamasy bar. PMF miýelofibroz we ekstramedullary gematopoez bilen häsiýetlendirilýär. PMF-de süňk ýilik fibroblastlary adaty klonlardan emele gelenok. PMF hassalarynyň takmynan üçden birinde diagnoz wagtynda hiç hili alamat ýok. Şikaýatlara ep-esli ýadawlyk, ganazlyk, garyn rahatsyzlygy, ir doýmak ýa-da splenomegali sebäpli içgeçme, gan akma, horlanmak we periferiýa ödem degişlidir.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) orta ýa-da ýokary töwekgelçilikli miýelofibrozy, şol sanda esasy miýelofibrozy bejermek üçin 2012-nji ýylyň awgust aýynda tassyklandy. Bu derman häzirki wagtda dünýäniň 50-den gowrak ýurdunda bar.