Miýelofibroz (MF) miýelofibroz diýilýär.Şeýle hem bu örän seýrek keseldir.Onuň patogeneziniň sebäbi belli däl.Adaty kliniki ýüze çykmalar, gyzyl gan öýjükleriniň köp mukdary bilen ýetginjekleriň gyzyl gan öýjügi we ýetginjek granulositik ganazlygydyr.Süňk ýiliginiň ymtylyşy köplenç gury ymtylyşy görkezýär we dalak köplenç osteoskleroz bilen ep-esli ulalýar.
Ilkinji miýelofibroz (PMF) gematopoetiki kök öýjükleriniň klonly miýeloproliferatiw bozulmasydyr (MPD).Ilkinji miýelofibrozy bejermek, ilkinji nobatda, gan tabşyrmagy goldaýar.Trombositoz üçin gidroksiýa berilýär.Pes töwekgelçilikli, asimptomatiki näsaglary bejergisiz synlap bolýar.
MF (başlangyç MF, genikulositoz MF ýa-da başlangyç trombositemiýa MF) näsaglarda iki sany tötänleýin III tapgyrlaýyn barlag (STUDY1 we 2) geçirildi.Iki gözlegde-de hasaba alnan näsaglaryň gapyrganyň kapasasynyň aşagyndan iň azyndan 5 sm aşagynda aç-açan splenomegali bardy we Halkara Iş toparynyň ylalaşyk kriteriýalaryna (IWG) laýyklykda ortaça (2 prognoz faktor) ýa-da ýokary töwekgelçilik (3 ýa-da has köp prognoz faktorlary) bardy.
Ruksolitinibiň başlangyç dozasy trombosit sanlaryna esaslanýar.Trombosit sanlary bolan hassalar üçin günde iki gezek 100 mg bilen 200 x 10 ^ 9 / L we trombosit sanlary 200 x 10 ^ 9 / L-den köp bolan hassalar üçin günde iki gezek 20 mg.
Trombosit sanlary 100 bilen 125 x 10 ^ 9 / L aralygyndaky hassalar üçin çydamlylyga we netijelilige görä aýratyn dozalar günde iki gezek 20 mg dozada berilýär;Trombosit sanlary bolan hassalar üçin 75 bilen 100 x 10 ^ 9 / L, günde iki gezek 10 mg;trombosit sanlary bolan hassalar üçin 75 x 10 ^ 9 / L-den pes ýa-da deňdir, her gezek 5mg-da 2 gezek.
Ruxolitinib2012-nji ýylyň awgust aýynda Europeanewropa Bileleşiginde esasy mielofibroz, genikulositoz miýelofibrozy we başlangyç trombositemiýa miýelofibrozyny öz içine alýan aralyk ýa-da ýokary töwekgelçilikli miýelofibrozy bejermek üçin 2012-nji ýylyň awgust aýynda tassyklanan JAK1 we JAK2 tirozin kinaz inhibitorydyr.Häzirki wagtda ruxolitinib Jakavi Europeanewropa Bileleşigi, Kanada we Aziýanyň, Latyn we Günorta Amerikanyň birnäçe ýurtlaryny öz içine alýan dünýäniň 50-den gowrak ýurdunda tassyklandy.