Miýelofibroz (MF) miýelofibroz diýilýär. Şeýle hem bu örän seýrek keseldir. Onuň patogeneziniň sebäbi belli däl. Adaty kliniki ýüze çykmalar, ýetginjekleriň gyzyl gan öýjükleri we köp sanly göz ýaşardyjy gyzyl gan öýjükleri bolan ýetginjek granulositik ganazlygydyr. Süňk ýilik islegi köplenç gury ymtylyşy görkezýär we dalak köplenç dürli derejeli osteoskleroz bilen ep-esli ulalýar.
Ilkinji miýelofibroz (PMF) gematopoetiki kök öýjükleriniň klonly mieloproliferatiw bozulmasydyr (MPD). Ilkinji miýelofibrozy bejermek, ilkinji nobatda, gan tabşyrmagy goldaýar. Trombositoz üçin gidroksiýa berilip bilner. Pes töwekgelçilikli, asimptomatiki näsaglary bejergisiz synlap bolýar.
MF (başlangyç MF, genikulositoz MF ýa-da başlangyç trombositemiýa MF) näsaglarda iki sany tötänleýin III tapgyr (STUDY1 we 2) geçirildi. Iki gözlegde-de hasaba alnan hassalaryň gapyrganyň kapasasynyň aşagyndan azyndan 5 sm pes bolan splenomegali bardy we Halkara Iş toparynyň ylalaşyk ölçeglerine (IWG) laýyklykda ortaça (2 prognoz faktor) ýa-da ýokary töwekgelçilik (3 ýa-da has köp prognoz faktorlary) bardy.
Ruksolitinibiň başlangyç dozasy trombosit sanlaryna esaslanýar. Trombosit sanlary bolan hassalar üçin günde iki gezek 100 mg bilen 200 x 10 ^ 9 / L bilen trombosit sanlary 200 x 10 ^ 9 / L-den köp bolan hassalar üçin günde iki gezek 20 mg.
Trombosit sanlary 100 we 125 x 10 ^ 9 / L aralygyndaky hassalar üçin çydamlylyk we netijelilik boýunça aýratyn dozalar, günde iki gezek iň ýokary dozasy 20 mg; Trombosit sanlary bolan hassalar üçin 75 bilen 100 x 10 ^ 9 / L, günde iki gezek 10 mg; trombosit sanlary bolan hassalar üçin 50 bilen 75 x 10 ^ 9 / L-den az ýa-da deňdir, her gezek 5mg-da 2 gezek.
Ruxolitinib2012-nji ýylyň awgust aýynda Europeanewropa Bileleşiginde tassyklanan agyz JAK1 we JAK2 tirozin kinaz inhibitory, esasy miýelofibroz, genikulositoz miýelofibrozy we başlangyç trombositemiýa miýelofibrozy ýaly orta ýa-da ýokary töwekgelçilikli miýelofibrozy bejermek üçin tassyklandy. Häzirki wagtda ruxolitinib Jakavi Europeanewropa Bileleşigi, Kanada we birnäçe Aziýa, Latyn we Günorta Amerika ýurtlaryny öz içine alýan dünýäniň 50-den gowrak ýurdunda tassyklandy.